「脊髄小脳変性症(SCD)」http://www.niigata-nh.go.jp/nanbyo/scd/scdeti.htm#scddef
小脳及びそれに関連する神経路の変性を主体とする原因不明の変性疾患の総称で
オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)、マシャド・ジョセフ病など種々の疾患が含まれており,
英語のspinocerebellar degenerationの頭文字をとり、SCDともいわれます。
難病特定疾患、
「遺伝性」と「孤発性」
「遺伝性」
脊髄型のフリードライヒ失調症(脊髄型)
メンツエル型(脊髄小脳型)、ホームズ型(小脳型)など
その中から近年、SCA1、SCA2、マシャド・ジョセフ病(SCA3ともいう)、SCA4、SCA5、SCA6、SCA7、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)などの疾患が分離。
一方、オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)、晩発性小脳皮質萎縮症(LCCA)などは遺伝性は不明。
「孤発性」、たまたま同一家族内に1人しか発症者がない遺伝性の疾患?
オリーブ橋小脳萎縮症 http://neurol.med.tottori-u.ac.jp/scd/opca.htm
孤発性の脊髄小脳変性症の代表的な疾患です.
脊髄小脳変性症とは,運動失調を主症状とする神経変性疾患の総称です.
ここには臨床症状や、病理所見、原因遺伝子の異なる数多くの疾患が含まれています。
原因からは,遺伝性のものと,孤発性(非遺伝性)のものに大きく分けられます.
オリーブ橋小脳萎縮症は、,近年,オリーブ橋小脳萎縮症,自律神経症状を主体としたシャイドレーガー症候群,パーキンソニズムを主体とする線条体黒質変性症の3疾患がに共通のした病理所見がみられることから,これらを原因が同じ病気と唱えられるようになった.
そのため,平成15年度より,オリーブ橋小脳萎縮症,シャイドレーガー症候群,線条体黒質変性症を含めてこれら3疾患については,「多系統萎縮症(Multiple system atrophy:MSA)」として位置づけられた位置づけるべくように改訂.
「脊髄小脳変性症(SCD)」 http://www2b.biglobe.ne.jp/~kondo/kougi/scd.htm
1.非遺伝性
オリーブ橋小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy: OPCA
中年以降の発症。小脳性運動失調が主体であるが、経過とともに、パーキンソン症状、自
律神経症状が出現。小脳・橋の萎縮が特徴的。日本のSCDの中で最も多い病型である(35%)。
線条体黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群とそれぞれオーバーラップする部分があり、
これらの疾患をまとめて、多系統萎縮症(multisystem atrophy:MSA)と呼ぶ。
晩発性小脳皮質萎縮症 late cerebellar cortical atrophy: LCCA
中年以降の発症。小脳性運動失調主体で、パーキンソン症状や、自律神経症状は伴わない。
小脳萎縮はあるが、脳幹萎縮はない。
その他;
http://www.geocities.jp/msa2002_1001/msa/scd.htm
http://www.sbthp.jp/~kuwabara/SCD.htm これが一番わかりやすくまとまっている
http://www.medic.mie-u.ac.jp/meduc/data/sasaki200801.pdf: スライド原稿

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