皮膚筋炎の名の通り、皮膚と筋に典型的な症状が見られる。最近では、筋症状がほとんど見られないにもかかわらず特徴的な皮膚症状がある、筋症状を伴わない皮膚筋炎という疾患概念も加えられている。
筋力低下、脱力が特徴で首、肩、上腕、大腿の筋肉が特に侵されやすく、そのため高い所の物をとるのが困難となったり、しゃがんだり、立ち上がったりするのがきつくなります。咽頭筋が侵され、嚥下障害がくることもあります。外眼筋は侵されないので物が二重に見えたりすることは普通ありません。筋肉痛は約半数に認められますが、あっても鈍い痛みのことが多いようです。この病気では、皮膚の感覚異常はないのが普通です。
ヘリオトロープ疹('heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash')とゴットロン徴候(Gottron's papule)と呼ばれる典型的な紅斑が見られる。ヘリオトロープ疹は上眼瞼(まぶた)に見られる紅斑を、Gottron徴候は手指関節背側面(手の甲)の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑を指す。ヘリオトロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることからとった。
一方、手指先端指腹の裂溝を伴う角質化はmechanic's hand(逆Gottron徴候)と呼ばれる。この兆候は間質性肺炎合併と相関する。
また、手足の伸側には、多形皮膚萎縮症poikilodermaといって、色素沈着、脱失、萎縮が混在した局面を呈することがある。 爪郭の血管拡張・点状出血(爪上皮出血点)もみられることがある。

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