脳血管性認知症；尿失禁、人格が保たれている

◆どのような病気か？◆
　脳血管障害により、痴呆を生じたものが脳血管性痴呆です。わが国では、老年期に最も多い痴呆です。
　脳血管障害とは、脳の血管が詰まったり破れたりして血液がさきに行かなくなり、酸素不足、栄養不足となった脳細胞が機能しなくなってしまう状態をいいます。すなわち、脳血管性痴呆の原因は脳梗塞と脳出血なのです。
　脳血管障害の起きた脳の部位によっては、１回の脳卒中発作によっても痴呆の生じることもあり、何回かの脳卒中発作のあとに徐々に痴呆が生じることもあります。

◆症状と特徴◆
　痴呆は、脳血管障害のあとに突然に生じるときと、始まりのはっきりしないときとがあります。痴呆の進行は、アルツハイマー型痴呆のように徐々に進行することもありますが、階段状に進行したり、時には改善がみられたり、進行の停止がみられるなどさまざまです。
　出現してくる失見当識（自分のいる状況の判断ができない)、記憶障害、判断力・理解力低下、失行（麻痺はないけれども動作ができなかったり、道具を扱えなくなる状態)、失認（見えているけれどもそれが何なのかがわからない状態）などの痴呆の症状の組み合わせもさまざまです。
　痴呆の発症早期には、脳の機能のなかには保たれているものもあり、まだら痴呆ということもあります。アルツハイマー型痴呆と比較して、早くから尿失禁がみられる、自分が病気であることを感じ、自覚している、人格が保たれている、などが多いことが特徴とされています。当然のことながら、高血圧、糖尿病、高脂血症などの脳卒中の危険因子のあることが多いです。そして、ほとんどの場合に脳血管障害による麻痺や知覚障害などの神経症状があります。

レビー小体型認知症：運動障害も併発

Dementia with Lewy Bodies;DLB)はアルツハイマー型認知症や脳血管性認知症と同じく変性性認知症の一種であり、日本では三大認知症の一つである。また、パーキンソン病のような運動障害も併発するのが特徴。

特有の症状としては、幻覚をみたり、妄想をしたりすることがあげられる。
徐々に進行し、最終的には寝たきりになる。この病気はアルツハイマー型に比べ10倍も寝たきりになるのが速いとされる[1]。 また、薬物に過敏に反応し(薬物過敏性)、アルツハイマーの治療薬やパーキンソン病の治療薬を通常量で投与することは逆に症状の悪化を招くことが多い。

レビー小体(Lewy body)とは、神経細胞の内部に見られる異常な円形状の構造物（封入体）である。ドイツ生まれの神経学者であるフレデリック・レビー(Frederic H. Lewy)によって初めて発見された。
レビー小体は主にα -シヌクレインでできており、一部のパーキンソン病などとの関連も指摘されている。

アルツハイマー型認知症, 徐々に進行

脳組織の萎縮、大脳皮質の老人斑の出現がみられる。老人斑はβアミロイドの沈着

徐々に進行する認知障害（記憶障害、見当識障害、学習の障害、注意の障害、空間認知機能、問題解決能力の障害など）であり、社会的に適応できなくなる。重度になると摂食や着替え、意思疎通などもできなくなり最終的には寝たきりになる。

階段状に進行する（すなわち、ある時点を境にはっきりと症状が悪化する）脳血管性認知症と異なり、徐々に進行する点が特徴的。症状経過の途中で、被害妄想や幻覚（とくに幻視）が出現する場合もある。暴言・暴力・徘徊・不潔行為などの問題行動（いわゆる周辺症状）が見られることもあり、介護上大きな困難を伴うため、医療機関受診の最大の契機となる。

治療：
アセチルコリン分解酵素阻害薬、塩酸ドネペジル（商品名アリセプト）

CADASIL syndrome

CADASIL
(cerebral autosomal dominant aerteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)
若年で発症し，動脈硬化のリスクファクターが乏しいにもかかわらず，皮質下梗塞や白質病変が進行する優性遺伝性疾患である．仮性球麻痺や痴呆などの脳血管障害による症状に加え，患者の約20～40%に前兆を伴う頭痛が存在し，時に初発症状であることもある
病理学的には大脳皮質下の多発性脳梗塞と白質のびまん性病変を生じ、脳血管に特徴的変化を認めます。

　最近、第１９染色体１９ｐ１３のNotch３遺伝子にミスセンス変異が認められました。一方、片頭痛の中で、前兆として片頭痛を伴う家族性の片頭痛（FHM：familial hemiplegic migraine)でも遺伝子の研究が進み、同様に第１９染色体１９ｐ１３に存在するCANA１A遺伝子にミスセンスを認めました。

　家族性片麻痺性片頭痛(FHM)は、臨床的にCADASILより早期に発症し、脳卒中発作、痴呆やうつ状態などを呈することもありません。発作間歇期に神経症状は認めず、ＭＲＩ上皮質下白質の小梗塞や白質のびまん性病変は見られません。

　CADASILと片頭痛が同一患者や同一家系内に生じる事を説明できるような、共通の制御因子などが存在する可能性があるのかもしれません。
http://www.sam.hi-ho.ne.jp/tootake/ziten4.htm