皮膚筋炎:ヘリオトロープ疹, ゴットロン徴候

皮膚筋炎の名の通り、皮膚と筋に典型的な症状が見られる。最近では、筋症状がほとんど見られないにもかかわらず特徴的な皮膚症状がある、筋症状を伴わない皮膚筋炎という疾患概念も加えられている。

筋力低下、脱力が特徴で首、肩、上腕、大腿の筋肉が特に侵されやすく、そのため高い所の物をとるのが困難となったり、しゃがんだり、立ち上がったりするのがきつくなります。咽頭筋が侵され、嚥下障害がくることもあります。外眼筋は侵されないので物が二重に見えたりすることは普通ありません。筋肉痛は約半数に認められますが、あっても鈍い痛みのことが多いようです。この病気では、皮膚の感覚異常はないのが普通です。

ヘリオトロープ疹('heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash')とゴットロン徴候(Gottron's papule)と呼ばれる典型的な紅斑が見られる。ヘリオトロープ疹は上眼瞼（まぶた）に見られる紅斑を、Gottron徴候は手指関節背側面（手の甲）の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑を指す。ヘリオトロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることからとった。

一方、手指先端指腹の裂溝を伴う角質化はmechanic's hand（逆Gottron徴候）と呼ばれる。この兆候は間質性肺炎合併と相関する。

また、手足の伸側には、多形皮膚萎縮症poikilodermaといって、色素沈着、脱失、萎縮が混在した局面を呈することがある。 爪郭の血管拡張・点状出血(爪上皮出血点)もみられることがある。

皮膚筋炎;爪上皮出血点;22-8-29

皮膚筋炎は小児にも見られる疾患である。膝、肘や体幹の掻痒性紅斑が湿疹、特にアトピー性皮膚炎と誤診されることがあり、また、サルコイドーシスも肘や膝に瘢痕浸潤が見られることがあるので、鑑別疾患となる。しかし、指関節背面、肘、膝の紅斑をゴットロン徴候ととらえ、筋肉痛や膝関節痛の存在、CKやALDといった筋原性酵素の上昇などを考慮に入れると、小児皮膚筋炎を最も疑うことができる。
小児皮膚筋炎は成人の皮膚筋炎とは異なり、悪性腫瘍や間質性肺炎の合併が少なく、一般に予後良好でステロイドの反応性がよい。しかしステロイド抵抗性の場合には、ステロイドパルス療法、免疫抑制薬、免疫グロブリン大量静注療法が施行される。
小児皮膚筋炎の診断には、皮膚症状を的確に把握することが最も重要である。皮膚症状の中では、前述のゴットロン徴候や、手指関節屈側の紅斑である逆ゴットロン徴候、両上眼瞼のヘリオトロープ疹が重要である。爪上皮出血点も比較的高率に出る症状であり、見落とさないようにしたい。

　爪上皮出血点は、爪上皮内の点状ないし線状の黒色の出血点として肉眼的に認められる（写真4）。また爪上皮出血点はそのす写真4別症例の爪上皮出血点ぐ中枢側の後爪郭に、ループ状血管拡張をしばしば伴う。この血管拡張も爪上皮出血点と同等の臨床的意義を有する。

　爪上皮出血点は全身性強皮症で約70%に検出されるが、皮膚筋炎でも約50%で陽性となるため診断上重要な皮膚所見である。

発症年齢のピークは5～15歳と40～50歳の二極性を示している。男性の場合は難治で、かつ悪性腫瘍合併例の可能性が高い。

汗かきの治療

多汗と塩アル液
多汗症に効果のある外用薬として塩化アルミニウム・塩化ベンザルコニウム液があります。

　成分・分量：　塩化アルミニウム　　　　　20ｇ
　　　　　　　　　 塩化ベンザルコニウム　0.02ｇ
　　　　　　 　　　精製水　　　　　　　　　　　適量　本品１００ｇあたり

皮膚の殺菌消毒に用いる医薬品ですが、収斂作用と殺菌作用を持ち、多汗にも効果があります。


似たような製品に、日報薬品のオドレミン（塩化アルミニウム・グリセリン・水）。こちらも制汗では有名な製品ですね。

漢方；

　　水太りは、防已黄耆湯
　　筋肉に締りがないタイプ・・・・桂枝加黄耆湯
　　虚弱体質で胃腸なども弱いタイプ・・・・黄耆建中湯
　　胃腸が虚弱で、精神的不安や不眠、
　　　　動悸などの神経症などがあるタイプ・・・・桂枝加竜骨牡蠣湯